Créatine et phénylcétonurie : ce que nous apprend une étude

Creatine and phenylketonuria: what a study tells us

English below

On parle souvent de phénylalanine, de formules et de régime, mais aujourd’hui, zoom sur une molécule moins connue, mais super importante : la créatine. Une étude italienne récente (publiée en 2021) a creusé le sujet et les résultats sont intrigants.

C’est quoi, la créatine?

La créatine, c’est un peu comme une pile rechargeable pour nos muscles et notre cerveau. On la trouve surtout dans la viande et le poisson, et notre corps en produit aussi une petite quantité (grâce au foie, aux reins et au pancréas). En gros, elle sert à :

• Fournir un coup de boost énergétique pour les efforts rapides (pensez sprint ou soulever des poids).

• Protéger nos cellules contre le stress (surtout dans le cerveau, hyper sensible dans la PCU).

• Soutenir la mémoire et la concentration (qui n’a pas besoin d’un coup de pouce pour rester focus?).

• Aider à la récupération après un effort physique ou une journée mentalement intense.

Bref, c’est un allié précieux… mais pour nous, avec notre régime PCU, il y a un hic.

Pourquoi la PCU complique les choses?

Avec notre diète faible en phénylalanine, on évite les protéines animales, qui sont les principales sources de créatine. Résultat? On risque d’avoir des niveaux plus bas que la moyenne. Une équipe de chercheurs italiens a voulu vérifier ça en étudiant :

• 25 enfants avec PCU, qui suivent un régime strict pauvre en Phe.

• 35 enfants avec une hyperphénylalaninémie modérée (MHP), qui n’ont pas besoin de régime particulier.

Leur but? Voir si notre régime impacte vraiment les niveaux de créatine et d’une autre molécule, la guanidinoacétate (GAA), un précurseur de la créatine fabriqué par le corps.

Comment ils ont fait?

Les chercheurs ont utilisé les fameuses cartes de Guthrie (vous savez, ces petits cartons avec une goutte de sang qu’on garde après les tests de dépistage néonatal). Grâce à une technique ultra précise (la spectrométrie de masse), ils ont mesuré les niveaux de créatine et de GAA. En parallèle, les parents ont noté tout ce que leurs enfants mangeaient pendant trois jours dans un carnet alimentaire. Ça permet de voir si le régime joue vraiment un rôle.

Ce qu’ils ont trouvé

Les résultats sont clairs :

• Les enfants avec PCU avaient des niveaux de créatine significativement plus bas que ceux avec MHP (p < 0,001, pour les fans de stats 📈).

• Ils avaient aussi un risque 26 fois plus élevé d’avoir des niveaux de créatine dans les 5 % les plus bas (c’est-à-dire vraiment bas).

• Les niveaux de GAA étaient également plus faibles, ce qui suggère que le corps des enfants PCU produit moins de créatine naturellement.

• La différence est directement liée à l’absence de protéines animales dans le régime PCU.

Pas de panique, on ne parle pas de carence dramatique, mais ces niveaux plus bas pourraient avoir un impact à long terme, surtout pour le cerveau et les muscles.

Pourquoi c’est important pour nous?

La créatine, ce n’est pas juste pour les bodybuilders qui soulèvent des haltères! 😅 Elle joue un rôle clé dans :

• L’énergie cérébrale : dans la PCU, on sait que le cerveau est sensible aux variations de phénylalanine et la créatine pourrait aider à le protéger.

• La mémoire et la concentration : des études (pas encore sur la PCU, mais sur d’autres populations) montrent que la créatine améliore les fonctions cognitives.

• La résistance à la fatigue : physique et mentale, un vrai plus pour les journées chargées.

Certains chercheurs se demandent même si des niveaux bas de créatine pourraient amplifier les effets négatifs de la phénylalanine sur le cerveau. Mais attention, on n’a pas encore de preuves solides là-dessus.

Et la supplémentation dans tout ça?

L’idée d’ajouter de la créatine à notre régime est tentante, non? Des études préliminaires (surtout sur des animaux ou des populations non-PCU) suggèrent qu’elle pourrait avoir un effet protecteur sur le cerveau. Mais pour la PCU, on en est encore au stade des hypothèses. Cette étude ne teste pas la supplémentation, donc pas de conclusions hâtives! Il faudra attendre des recherches plus poussées pour savoir si c’est une bonne idée et à quelle dose.

Les limites à garder en tête

Cette étude est une super première étape, mais elle a ses limites :

• Petit échantillon : seulement 60 enfants, donc difficile de généraliser à tout le monde.

• Pas de données sur le cerveau directement : les niveaux de créatine dans le sang ne nous disent pas tout sur ce qui se passe dans le cerveau (il faudrait analyser le liquide céphalorachidien, mais c’est plus compliqué).

• Focus sur les enfants : et nous, les adultes PCU? On aimerait savoir si c’est pareil pour les trentenaires, quarantenaires et plus! 😜

Et maintenant?

Cette étude ouvre la porte à plein de questions. Est-ce qu’on devrait surveiller nos niveaux de créatine régulièrement? Une supplémentation pourrait-elle améliorer notre énergie ou notre concentration? Pour l’instant, on reste prudents, mais on garde un œil sur les prochaines recherches. En attendant, continuez à bien gérer votre régime et à discuter avec votre équipe médicale de toute idée de supplément!

Mon grain de sel

En tant que membre de la communauté PCU, je trouve intéressant de voir qu’on commence à s’intéresser à des molécules comme la créatine. Et vous, qu’en pensez-vous? Est-ce que vous surveillez déjà ce genre de trucs ou c’est tout nouveau pour vous? Partagez vos pensées dans les commentaires, j’ai hâte de vous lire!

Restez forts, restez curieux, et à bientôt pour d’autres nouvelles PCU! 💪

Source : Creatine Levels in Patients with Phenylketonuria and Mild Hyperphenylalaninemia: A Pilot Study

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We often talk about phenylalanine, formulas and diet, but today, focus on a lesser-known, but super important molecule: creatine. A recent Italian study (published in 2021) has delvered into the subject and the results are intriguing for us.

What is creatine?

Creatine is a bit like a rechargeable battery for our muscles and brain. It is mainly found in meat and fish, and our body also produces a small amount (thanks to the liver, kidneys and pancreas). Basically, it is used to:

• Provide an energy boost for fast efforts (think sprint or lift weights).

• Protect our cells against stress (especially in the brain, hyper sensitive in the PKU).

• Support memory and concentration (who doesn't need a boost to stay focused?).

• Help with recovery after physical effort or a mentally intense day.

In short, it is a precious ally... but for us, with our PKU regime, there is a catch.

Why does the PKU complicate things?

With our low-phenylalanine diet, we avoid animal proteins, which are the main sources of creatine. Result? We risk having levels below average. A team of Italian researchers wanted to verify this by studying:

• 25 children with PKU, who follow a strict diet low in Phe.

• 35 children with moderate hyperphenylalaninemia (MHP), who do not need a special diet.

Their goal? See if our diet really impacts the levels of creatine and another molecule, guanidinoacetate (GAA), a precursor of creatine made by the body.

How did they do?

The researchers used the famous Guthrie cards (you know, those small cartons with a drop of blood that we keep after neonatal screening tests). Using an ultra-precise technique (mass spectrometry), they measured the levels of creatine and GAA. At the same time, parents noted everything their children ate for three days in a food book. It makes it possible to see if the diet really plays a role.

What they found

The results are clear:

• Children with PKU had significantly lower creatine levels than those with MHP (p < 0.001, for stats fans 📈).

• They also had a 26 times higher risk of having creatine levels in the lowest 5% (i.e. really low).

• GAA levels were also lower, suggesting that the body of PKU children produces less creatine naturally.

• The difference is directly related to the absence of animal protein in the PKU diet.

Don't panic, we're not talking about dramatic deficiency, but these lower levels could have a long-term impact, especially for the brain and muscles.

Why is it important to us?

Creatine is not just for bodybuilders who lift dumbbells! 😅 She plays a key role in:

• Brain energy: in PKU, it is known that the brain is sensitive to variations in phenylalanine and creatine could help protect it.

• Memory and concentration: studies (not yet on PKU, but on other populations) show that creatine improves cognitive functions.

• Resistance to fatigue: physical and mental, a real plus for busy days.

Some researchers even wonder if low creatine levels could amplify the negative effects of phenylalanine on the brain. But be careful, we do not yet have solid evidence on this.

And the supplementation in all this?

The idea of adding creatine to our diet is tempting, isn't it? Preliminary studies (especially on animals or non-PKU populations) suggest that it could have a protective effect on the brain. But for the PKU, we are still at the stage of hypotheses. This study does not test supplementation, so no hasty conclusions! We will have to wait for further research to find out if it is a good idea and at what dose.

The limits to keep in mind

This study is a great first step, but it has its limits:

• Small sample: only 60 children, so difficult to generalize to everyone.

• No data on the brain directly: creatine levels in the blood do not tell us everything about what is happening in the brain (we would have to analyze the cerebrospinal fluid, but it is more complicated).

• Focus on children: what about us, PKU adults? We would like to know if it is the same for thirty-year-olds, forty-year-olds and more! 😜

And now?

This study opens the door to many questions. Should we monitor our creatine levels regularly? Could supplementation improve our energy or concentration? For now, we remain cautious, but we keep an eye on the next research. In the meantime, continue to manage your diet well and discuss any supplement ideas with your medical team!

My grain of salt

As a member of the PKU community, I find it interesting to see that we are starting to be interested in molecules such as creatine. And you, what do you think? Do you already monitor this kind of stuff or is it all new to you? Share your thoughts in the comments, I can't wait to read you!

Stay strong, stay curious, and see you soon for more new PKUs! 💪

Source: Creatine Levels in Patients with Phenylketonuria and Mild Hyperphenylalaninemia: A Pilot Study